Les maladies auto-immunes forment une famille de maladies très diverses d’expressions variées, qui ont toutes un mécanisme commun de constitution : l’auto-immunité.
C'est l'auto-agressivité vis-à-vis de ses propres constituants qui est à l’origine de la maladie auto-immune.

- - Hépatite auto-immune - -
Le diagnostic d’hépatite chronique auto-immune, qui atteint plus souvent la femme que l’homme, doit être posé devant :
- des manifestations cliniques comportant des poussées ictériques, une asthénie, une fièvre, une hépatomégalie, des signes extra-hépatiques (arthralgies, éruptions); ces manifestations cliniques sont souvent absentes. A l’inverse, elle peut se manifester comme une hépatite aiguë (élévation marquée des transaminases ), qui peut être sévère (diminution du taux de prothrombine).

- des signes biologiques, principalement hypertransaminasémie, augmentation des IgG, présence d’auto-anticorps, négativité des anticorps anti-VHC.

- L’hépatite auto-immune de type 1 est caractérisée par la présence d’ anticorps anti-muscles lisses de spécificité anti-actine.
- L’hépatite auto-immune de type 2 est caractérisée par la présence d’anticorps anti-liver-kidney microsomes de type 1 (anti-LKM1) et des anticorps anticytosol.
Les anticorps anti-LKM1 diffèrent des anticorps LKM2 de type 2 présents dans l’hépatite induite par certains médicaments et des anticorps LKM3 observés dans l’hépatite chronique delta. Voir aussi : anti-nucléaire